Un estudio dice que se necesita mucho trabajo para evaluar y tratar las dificultades del habla en la ataxia

Los trastornos del habla como la disartria  son un síntoma común e incapacitante  de la ataxia , pero se ignoran en gran medida en los ensayos clínicos. Se necesita más investigación para desarrollar mejores formas de evaluar e intervenir para abordarlos, informa un estudio de revisión.

También sugiere varias pruebas de evaluación y enfoques de tratamiento que pueden ayudar a los pacientes con estas dificultades de comunicación.

El estudio » Trastornos del habla y del lenguaje en la ataxia de Friedreich: aspectos más destacados de la fenomenología, la evaluación y la terapia » se publicó en la revista The Cerebellum .

Las dificultades con el habla y el lenguaje, aunque son comunes en la ataxia, no tienen tratamientos efectivos y afectan significativamente la calidad de vida de los pacientes y su capacidad para comunicarse y participar en la sociedad.

Estos problemas están bien descritos en otras enfermedades neurodegenerativas, pero su caracterización en ataxia todavía es bastante incompleta.

Conocer las características, los métodos utilizados para la evaluación y los enfoques terapéuticos utilizados para abordar las dificultades del habla y la comunicación es clave para mejorar la atención al paciente.

Para abordar esta brecha, los investigadores revisaron la literatura actual para recopilar datos disponibles sobre las características, la evaluación y el tratamiento de los trastornos del habla y el lenguaje en personas con ataxia.

La revisión reveló que las personas con esta enfermedad a menudo tienen disartria, que afecta hasta del 84% al 100% de los pacientes y, a menudo, dentro de los primeros dos años del inicio de la enfermedad.

Parece surgir debido a deficiencias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) involucradas en el control motor del habla (las regiones cerebelar y piramidal del cerebro), así como factores periféricos como la debilidad neuromuscular y las complicaciones posturales.

A pesar de la alta variabilidad en la gravedad y el tipo de dificultades del habla, las voces de los pacientes comparten características comunes que incluyen aspereza, respiración y tensión, asociadas con un control de tono deficiente en el habla continua y vocales sostenidas.

Además de la disartria, los problemas del lenguaje, como los problemas con la fluidez verbal o las dificultades auditivas, pueden dificultar aún más la comunicación, dificultades «cuyo reconocimiento específico es fundamental para personalizar los tratamientos», escribieron los investigadores.

La evaluación de los problemas de habla y lenguaje «es un campo desafiante», anotaron. Se basa hasta la fecha en diferentes herramientas clínicas e instrumentales; una escala específica para FA aún no está disponible.

Tanto las pruebas clásicas como las nuevas tecnologías pueden mejorar la precisión de las evaluaciones del habla e indicar los parámetros del habla que podrían ser una fuente potencial de biomarcadores de enfermedades.

La electromiografía (que mide la actividad eléctrica de los músculos) y el análisis de movimiento de la lengua y los músculos orofaciales y respiratorios se encuentran entre los ejemplos de pruebas que podrían ofrecer una mayor comprensión de las características de la disartria en pacientes con FA, anotó el estudio. Otros incluyen análisis perceptivo y acústico de grabaciones vocales (por ejemplo, para medir la fluctuación de fase, el brillo y la relación señal / ruido) y modelos matemáticos.

A pesar de la importancia del habla y el lenguaje para el bienestar de los pacientes, «el problema está casi descuidado desde una perspectiva terapéutica», enfatizaron los investigadores. «Los ensayos clínicos en FRDA no consideran el habla y el lenguaje como resultados primarios».

Según el equipo, dos enfoques parecen ser «las opciones terapéuticas más confiables para ser validadas en ensayos futuros».

Uno es el entrenamiento del habla a medida, que se ha investigado en la ataxia multisistémica con buenos resultados clínicos, fomentando la aplicación de este enfoque a otras ataxias, incluida la FA.

Otro enfoque de tratamiento prometedor es la neuromodulación no invasiva utilizando estimulación magnética transcraneal o estimulación de corriente continua (pasando una fuerte corriente eléctrica breve a través de una bobina de alambre aislada colocada en el cráneo). Los estudios sugieren que este enfoque es efectivo para aliviar las alteraciones motoras en personas con ataxias y trastornos del habla.

«En conclusión, la evaluación y el tratamiento de los trastornos del lenguaje y del habla en la FRDA [ataxia de Friedreich] siguen siendo cuestiones en gran medida insatisfechas, hacia las cuales la investigación científica debe orientarse con urgencia, para mejorar la calidad de vida de los pacientes», concluyeron los autores.

También destacaron la «escasez de estudios en este campo» y la necesidad de mayores esfuerzos para mejorar el manejo de estas dificultades para los pacientes.

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