El aumento de la proteína de almacenamiento de hierro en los pacientes de ataxia pueden tener función protectora
Fuente, 31 de enero de 2017
Los investigadores encontraron dos tratamientos químicos que aumentaron la proteína de almacenamiento de hierro, llamada ferritina mitocondrial, en las células del paciente con ataxia de Friedreich. Estos resultados sugieren una opción potencial de tratamiento para la protección contra el daño oxidativo mitocondrial en estos pacientes.
El estudio, «Caracterización de promotor de ferritina mitocondrial humano: identificación de factores de transcripción y evidencias de control epigenético» fue publicado en la revista Scientific Reports .
Las mitocondrias son orgánulos clave responsables de la generación de energía dentro de nuestras células. Es en estos pequeños orgánulos que suceden reacciones clave, como las que están involucrados en el procesamiento de hierro, un nutriente clave para nuestro cuerpo.
Las ferritina mitocondrial es una proteína de almacenamiento de hierro que no está expresado ampliamente en todas nuestras células, pero parece manifestarse en tejidos específicos. En este caso, la ferritina mitocondrial se expresa preferentemente en las células que tienen alta actividad metabólica y consumo de oxígeno.
Estudios anteriores demostraron que las ferritina mitocondrial (MtFt) se une al hierro mitocondrial y tiene un papel crucial en la homeostasis del hierro células (equilibrio). La ferritina mitocondrial es una proteína que está codificada por un gen llamado FtMt.
Los investigadores escribieron que a pesar del creciente número de informes que estudian la proteína, «se ha recogido poca evidencia de la regulación de su expresión, así como de los mecanismos de su expresión específica en células / tejidos».
En este estudio, los investigadores estudiaron los mecanismos reguladores que controlan la expresión FtMt. Se realizaron varios experimentos centrados en las secuencias de ADN que pueden regular la expresión génica del gen FtMt.
Identificaron una región dentro del gen FtMt, llamada el promotor, que inicia la primera etapa de la expresión génica (llamada transcripción), donde la información escrita como una secuencia específica de ADN se copia en el ARN, y luego en una proteína.
Además, se identificaron una serie de ambos reguladores positivos y negativos de la transcripción de FtMt. Estos incluyen los reguladores positivos YY1 (Yin Yang 1); CREB (proteína c-AMP-respuesta elemento vinculante); y SP1 (proteína especificidad 1).
Los investigadores también descubrieron que ciertos tratamientos químicos tales como los agentes acetilantes y de metilación aumentaron la transcripción del gen FtMts. Luego probaron estos agentes en las células de los pacientes con ataxia de Friedreich.
Los investigadores concluyeron que «Estos tratamientos aumentan la expresión de la proteína FtMt incluso en fibroblastos derivados de paciente con ataxia de Friedreich, donde podría ejercer un efecto beneficioso contra el daño oxidativo mitocondrial».
