Investigadores crean ‘células del corazón en un plato’ para estudiar la enfermedad cardíaca FA

Fuente, 6 de julio de 2017

Investigadores australianos han convertido con éxito células madre de los pacientes de ataxia de Friedreich (FA) en células del corazón para estudiar las anomalías moleculares que pueden contribuir a esta enfermedad.

Estas “células del corazón en un plato de laboratorio” proporcionan información valiosa para el diseño de nuevos tratamientos .

El estudio, “la ataxia de Friedreich inducida por cardiomiocitos de células madre pluripotentes puede mostrar anomalías electrofisiológicas y deficiencia de manejo de calcio. “Apareció en la revista Aging .

La FA está causada por bajos niveles de la proteína frataxina debido a las anomalías en la secuencia del gen que codifica esta proteína – se repite en porciones de ADN dentro del gen. Cuanto mayor sea el número de repeticiones, más pronto se iniciará la FA y sus complicaciones asociadas.

La frataxina juega un papel importante en la mitocondria, la potencia de la célula, por lo que la proteína mutada explica varios síntomas que reflejan deficiencias en la producción de energía. El corazón es uno de los órganos afectados por esta falta de energía.

“La cardiomiopatía se detecta en dos tercios de los individuos con FRDA [ataxia de Friedreich]”, escribieron los investigadores. “Los individuos con FRDA generalmente presentan cardiomiopatía progresiva del ventrículo izquierdo, que es la principal causa de muerte en FRDA debido a arritmias y / o insuficiencia cardíaca”.

Estudios anteriores han demostrado que la muerte de las células del corazón, o cardiomiocitos, y la fibrosis puede contribuir a las complicaciones del corazón en FA, pero se sabe poco sobre el impacto de la enfermedad en el corazón.

Los investigadores generaron cultivos de células madre utilizando células de tres pacientes con FA con complicaciones cardíacas. A continuación, estimularon el desarrollo de estas células madre en los cardiomiocitos – básicamente, las células del corazón en un plato de laboratorio.

Los nuevos cardiomiocitos tenían niveles bajos de frataxina, como se esperaba, pero también corrientes iónicas anormales, que son cruciales para el funcionamiento normal de estas células. También tenían más variación en sus tasas de paliza, que estaba vinculado a un control deficiente de calcio, que afecta en última instancia a cómo funcionan los cardiomiocitos.

En conjunto, estos resultados allanan el camino para entender cómo los pacientes FA desarrollan actividad cardíaca anormal – así como el uso de células madre inducidas para estudiar la miocardiopatía en el contexto de esta enfermedad.

“Es importante destacar que nuestros datos indican claramente que FRDA iPSC [células madre] – cardiomiocitos derivados pueden ser utilizados para la detección de compuestos capaces de alterar o revertir fenotipos, en células humanas, por lo tanto, proporcionar una herramienta única y novedosa para la investigación FRDA”, concluyeron los investigadores.

 

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