El trasplante de Corazón opción a largo plazo viable para pacientes con ataxia de Friedreich
Fuente, 24 de enero de 2017
Un trasplante de corazón podría ser una opción viable a largo plazo para los pacientes con ataxia de Friedreich (FA), según lo sugerido por los casos de tres pacientes que permanecieron cognitivamente intactos y socialmente comprometidos tras esa operación.
Los resultados de la serie de casos fueron publicados en la revista Journal of the Neurological Sciences en un informe titulado “Cardiac transplantation in Friedreich Ataxia: Extended follow-up”.
El equipo dirigido por David Lynch , MD, PhD, del Departamento de Pediatría y Neurología en el Hospital de Niños de Filadelfia y la Escuela de Medicina de Perelman en la Universidad de Pennsylvania en Filadelfia, describió el caso de tres pacientes con AF que fueron sometidos a trasplantes de corazón.
El primer paciente fue diagnosticado con Ataxia de Friedreich, cuando tenía 12 años de edad, siete años después de someterse a un trasplante de corazón. Cuando tenía cinco años, el paciente tuvo una grave inflamación del músculo cardíaco. Mientras que estaba esperando un trasplante de corazón éste dejó de latir y requirió reanimación. Luego recibió un trasplante de corazón. Después de la operación experimentó un golpe, seguido por dificultades para hablar, caminar y de visión. Debido a que el paciente tenía un hermano con FA, nuestro paciente fue genéticamente confirmado y también diagnosticado con la enfermedad. Según los autores, actualmente utiliza una silla de ruedas y requiere asistencia en muchas actividades diarias, pero su función cardíaca se ha mantenido estable durante 19 años.
El segundo paciente era un hombre de 42 años de edad que fue diagnosticado con FA con 24. Sus síntomas se iniciaron con dificultades de equilibrio y mareos. Más tarde se desarrolló la falta de aire, lo que podría estar relacionado con la enfermedad del músculo cardíaco. Cuando tenía 27 años, experimentó insuficiencia cardíaca y recibió un implante de desfibrilador cardíaco a los 33 años. Sin embargo, su condición cardíaca empeoró con el tiempo y que necesitó un trasplante de corazón a los 37 años. Los autores informaron que tras un episodio de rechazo del trasplante, que fue tratado con esteroides, su función cardíaca se mantuvo estable cinco años después del trasplante.
El tercer paciente desarrolló síntomas neurológicos de la FA cuando tenía 26 años, que incluían mareos, temblores incontrolables de la cabeza, y una pérdida de equilibrio. Cuando tenía 31 años, el paciente refirió disnea y taquicardia y fue diagnosticado con cardiomiopatía dilatada, una enfermedad del corazón, donde se reduce la capacidad del corazón para bombear sangre. El paciente fue diagnosticado con FA cuando tenía 34. Entre las edades de 34 y 37 su condición cardíaca empeoró y a la edad de 37 años se requiere la implantación de un desfibrilador y un trasplante de corazón en cuestión de meses después de eso. A pesar de que la ataxia de la paciente empeoró en los últimos años, su función cardíaca se mantuvo estable ocho años después del trasplante de corazón.
Los autores concluyeron que los casos descritos en el informe demuestran la seguridad y eficacia de los trasplantes de corazón como una posible opción de tratamiento para la insuficiencia cardíaca terminal, tanto de aparición temprana como tardía.
