Baclofeno administrado en el canal espinal resolvió espasmos musculares graves, según el estudio de caso de FA

Fuente, 12 DE JUNIO DE 2018

Los espasmos musculares dolorosos en un paciente con  ataxia de Friedreich  (FA) se manejaron mediante la administración de  baclofeno en el canal espinal, según informa un estudio de caso.

El estudio fue publicado en la revista Stereotactic and Functional Neurosurgery .

Alrededor del 11-15% de los pacientes con ataxia de Friedreich experimentan espasmos musculares dolorosos o contracciones musculares, pero se sabe poco acerca de los procesos subyacentes que causan esta complicación.

La fisioterapia es comúnmente el primer abordaje para controlar estos síntomas, y los medicamentos orales como los relajantes musculares y los analgésicos a menudo se usan si eso no funciona.

En el estudio titulado ” Terapia de baclofeno intratecal para los espasmos musculares dolorosos en un paciente con ataxia de Friedreich” , investigadores griegos informaron el caso de una mujer con FA que experimentó espasmos musculares dolorosos resistentes a los medicamentos.

Ella comenzó a experimentar síntomas de ataxia a los 22 años con inestabilidad y torpeza manual, pero el diagnóstico de ataxia de Friedreich no se confirmó hasta años después, después de un análisis genético.

Su función motora se deterioró progresivamente, y para la edad de 28 años necesitó usar un bastón. Durante los últimos 15 años ella había estado en silla de ruedas. Cuando tenía 58 años comenzó a desarrollar graves dificultades en la articulación del habla.

A los 64 años, la paciente comenzó a experimentar espasmos musculares de cada cinco minutos a cada tres horas, afectando a sus piernas y tronco simultáneamente.

Estos eventos dolorosos incluso sucederían durante la noche, despertándola, lo que ocasionó una grave privación del sueño. Por lo general, se activan al toser o estornudar, o después de la exposición al frío.

Ella fue tratada con 20 mg de baclofeno oral tres veces al día, 5 mg de Valium (diazepam) antes del sueño e inyecciones de toxina botulínica, pero no proporcionaron ningún alivio.

Debido a que el paciente no mostró ninguna mejoría, el equipo decidió administrar 50 microgramos de baclofeno directamente en el canal espinal. En las siguientes cuatro horas mostró mejoras significativas, con frecuencia y severidad reducidas de los espasmos musculares. De hecho, el tratamiento le permitió estar libre de espasmos durante 16 horas sin efectos adversos informados.

Con el apoyo de esta respuesta positiva inicial, se sometió a un implante quirúrgico de una bomba de infusión de baclofeno programable que administraba automáticamente el medicamento en el canal espinal (llamado bomba intratecal).

“Después de la implantación, la frecuencia reducida de los espasmos resultó en un notable alivio del dolor y la mejora de la continuidad del sueño”, dijeron los autores en el estudio del caso.

Durante los siguientes tres años, el paciente de FA experimentó una baja frecuencia de espasmos musculares, con informes de un episodio una o dos veces al mes, en su mayoría relacionados con los cambios climáticos.

“Hasta donde sabemos, este es el tercer caso reportado en la literatura sobre la terapia con baclofeno intratecal como una opción para tratar los espasmos incapacitantes en un paciente con ataxia de Friedreich”, escribieron los investigadores.

La ataxia de Friedreich es una enfermedad degenerativa que involucra las células nerviosas sensoriales pero también varias fibras nerviosas de la médula espinal y el cerebro. Estudios previos habían demostrado que los pacientes con ataxia de Friedreich tienen marcada atrofia de la médula espinal, pero hay menos informes de alteraciones cerebrales.

Además, los pacientes con FA son más susceptibles a experimentar lesiones crónicas de la médula espinal.

Colectivamente, estos hallazgos sugieren que los pacientes con ataxia de Friedreich pueden tener alteración de la función espinal, así como pérdida de las señales de control enviadas por el cerebro, lo que podría ayudar a explicar los espasmos musculares dolorosos.

Aunque la función de la frataxina -la proteína que funciona mal en la ataxia de Friedreich- en las células aún no está clara, los autores creen que una evaluación del posible papel de la frataxina en la atrofia de la médula espinal sería relevante para los pacientes con AF.