Pacientes con ataxia de Friedreich: Personalidad específica y perfil neuropsicológico con deterioro cognitivo muy leve
Fuente, 25 DE ENERO DE 2018
Los pacientes con ataxia de Friedreich tienen una personalidad específica y un perfil neuropsicológico que se caracteriza por un deterioro cognitivo muy leve, según muestra un nuevo estudio.
El estudio, » Perfiles de personalidad y neuropsicológicos en la ataxia de Friedreich «, se publicó en la revista The Cerebellum .
Las personas con ataxia de Friedreich (FA) tienen lesiones que se encuentran principalmente en el cerebelo y la corteza cerebral. Los pacientes tienden a carecer de coordinación y tienen trastornos de la marcha debido a la degeneración de la médula espinal, la atrofia cerebelosa o ambas.
Además de desempeñar un papel en el control motor, el cerebelo también contribuye a funciones no motoras, como la cognición social. Los estudios han encontrado que los pacientes con FA pueden mostrar sutiles anomalías cognitivas y psiquiátricas.
De hecho, un seguimiento a largo plazo de pacientes con FA en el centro de referencia nacional francés para enfermedades raras definió un claro patrón clínico que consistía en un aumento de la irritabilidad y un control deficiente de los impulsos.
Pero otros estudios han encontrado resultados contradictorios según las pruebas que se usaron y el pequeño tamaño de muestra de los pacientes. Así que los investigadores se propusieron investigar la personalidad y las características neuropsicológicas en un gran grupo de pacientes con ataxia de Friedreich a través de una serie de pruebas.
Los investigadores reclutaron a 47 pacientes y administraron pruebas que evaluaron los rasgos neuropsicológicos, como velocidad de procesamiento, atención, memoria de trabajo, funciones ejecutivas, memoria verbal, vocabulario, razonamiento visual, reconocimiento emocional y cognición social. La personalidad se evaluó con la prueba de temperamento y el inventario de caracteres, y los síntomas de la depresión se evaluaron mediante la escala de Beck Depression Inventory.
Los resultados del estudio muestran que los pacientes con ataxia de Friedreich tenían problemas con la atención sostenida, la velocidad de procesamiento, las capacidades semánticas y la fluidez verbal, todo lo cual solo podía atribuirse en parte a los déficits motores o al estado de ánimo deprimido.
Los procesos automáticos, como la lectura, también se alteraron, lo que podría estar relacionado con lesiones en el cerebelo.
Curiosamente, el razonamiento visual, la memoria y el aprendizaje se conservaron en estos pacientes. Los procesos emocionales y la cognición social tampoco se vieron afectados.
Al evaluar los rasgos de personalidad, los investigadores encontraron que los pacientes con ataxia de Friedreich tendían a exhibir una alta persistencia y baja autotrascendencia. La autotrascendencia se relaciona con ideas acerca de la espiritualidad y la autoconciencia.
Los investigadores determinaron que existe un deterioro cognitivo leve en los pacientes, pero creen que puede ser de desarrollo más que degenerativo. Postulan que el deterioro es probable debido a una disfunción temprana del cerebelo que afecta el procesamiento cognitivo y emocional.
Los investigadores también determinaron que el momento de la manifestación de la enfermedad puede tener un impacto en los rasgos de personalidad.
«Los pacientes con ataxia de Friedreich tenían una personalidad específica y un perfil neuropsicológico», concluyeron los investigadores. «El perfil neuropsicológico se caracterizó por un bajo nivel de vocabulario, cambios en los automatismos, como la lectura y los déficits en la atención sostenida y la velocidad de procesamiento.
«Los rasgos de personalidad relacionados con la ataxia de Friedreich, caracterizados por una alta persistencia y baja autotrascendencia, pueden estar vinculados a este perfil neuropsicológico particular», agregaron.
